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Fibrose Pulmonar Idiopática


PROGRAMA SAÚDE RESPIRATÓRIA – FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA


O que é?


É a forma mais comum entre as chamadas doenças intersticiais pulmonares. É uma doença crônica não infecciosa, de causa desconhecida e limitada aos pulmões, em que vai ocorrendo substituição do pulmão normal por fibrose (tecido de cicatrização), alterando a sua capacidade de realização de trocas gasosas (oxigenação do sangue).

Como a doença evolui?

Há uma grande variação na evolução entre os portadores de fibrose pulmonar idiopática, podendo a doença evoluir lentamente no decorrer de anos ou apresentar uma progressão mais rápida, de alguns meses. Na maioria das vezes, apresenta evolução lenta e progressiva, porém fatal, de modo que os portadores da doença sobrevivem em média 2 a 4 anos após o diagnóstico.

Realidade no Brasil

Não existem estudos descrevendo o número de pacientes acometidos pela doença no Brasil. Trabalhos oriundos de outros países relatam que a doença acomete cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas.

Impacto na saúde

A maioria dos indivíduos atingidos apresenta idade superior a 60 anos e a maior parte é do sexo masculino, fumante ou ex-fumante. Os sintomas mais comuns são falta de ar, com piora progressiva, e tosse seca, por mais de seis meses. Os indivíduos podem apresentar dedos em baqueta de tambor e, com o tempo, pode haver redução da oxigenação, com coloração azulada das extremidades (por exemplo, das pontas dos dedos). Pode haver períodos agudos de piora importante dos sintomas, relacionados à própria doença, que podem surgir até mesmo nos primeiros meses após o diagnóstico. Com o tempo, pode haver necessidade de suplementação de oxigênio.

Como se faz o diagnóstico?

O diagnóstico leva em conta a história, o exame clínico, alterações identificadas em exames que avaliam a função pulmonar e as alterações radiológicas (sendo fundamental a realização de tomografia computadorizada de tórax). Se o diagnóstico não for confirmado pelos exames anteriores, é necessária a realização de biópsia pulmonar por cirurgia, isto é, retirada de um pequeno fragmento do pulmão doente para estudo microscópico. É importante ainda avaliar o comportamento do paciente durante o exercício (por exemplo, realizando-se teste de caminhada de 6 minutos).

Como prevenir?

Até o momento não existe qualquer medida capaz de prevenir a ocorrência da doença. Entretanto, o fumo está fortemente associado à doença, devendo ser evitado. Existe uma forma familiar da doença, que ocorre em menos de 5% dos casos, onde dois ou mais membros da família são acometidos. Nesse contexto, se o indivíduo tem um familiar de primeiro grau com fibrose pulmonar idiopática e apresenta algum dos sintomas descritos, deve procurar auxílio médico para avaliação.

Tratamento

Até o momento, nenhum tratamento provou ser eficaz para o controle da doença e para aumentar o tempo de vida, e novas opções terapêuticas estão sendo testadas, mas ainda com resultados incertos. Em função da ausência de tratamento definitivo, é importante a participação dos pacientes em estudos com medicações.

Refluxo gastroesofágico é bastante comum nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática, recomendando-se tratá-lo com medicações e mudanças comportamentais, mesmo nos que não apresentam sintomas de refluxo.

No momento oportuno, os pacientes devem são encaminhados para avaliação para possibilidade de realização de transplante pulmonar, que pode promover melhor qualidade e maior tempo de vida. O tratamento com suplementação de oxigênio está indicado para aqueles que apresentam redução da oxigenação sanguínea. Em alguns pacientes, essa queda na oxigenação só ocorre no esforço e existem dispositivos portáteis de oxigênio que podem ser utilizados nessa situação.



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